توضیحات

 

دسته ی دارویی:

داروی ضد سیستئین ،محصولات مجرای ادراری

نام تجاری در آمریکا:Cystagon،Procysbi

نام تجاری در کانادا: Procysbi

اشکال دارویی موجود:

Capsule oral:50mg,150mg

Capsule delayed release:25mg,75mg

موارد مصرف:

سیستینوز نفروپاتیک

دوز مصرفی:

بزرگسالان

سیستینوز نفروپاتیک: خوراکی :درمان را به محض تشخیص سیستینوز نفروپاتیک شروع کنید

Immediate release (Cystagon)

شروع:درمان را با1/6 تا ¼ دوز نگهدارنده شروع کنیدو به ارامی طی 4 تا 6 هفته افزایش دهید

دوز نگهدارنده:500 میلی گرم 4بار در روز.ماکسیمم دوز:1.95g/m2/day یا mg/kg/day90(دوز تایید نشده)

Delayed release(Procysbi)

شروع:0.2 تا 0.3g/m2/day به صورت منقسم هر 12 ساعت به آهستگی طی 4 تا 6 هفته افزایش دهید تا به دوز هدف نگهدارنده برسید

دوز نگهدارنده:1.3 g/m2/dayهر 12 ساعت. ماکسیمم دوز روزانه1.95 g/m2/day

کودکان

شروع:درمان را با1/6 تا ¼ دوز نگهدارنده شروع کنیدو به ارامی طی 4 تا 6 هفته افزایش دهید.

دوز نگهدارنده

بر اساسBSA : خوراکی 1.3 g/m2/day به صورت منقسم در 4 دوز تا 2000mg/day(500mg 4 بار در روز) ماکسیمم دوز روزانه1.95 g/m2/day

بر اساس وزن:تقریبا1.3 g/m2/day ماکسیمم دوز روزانه1.95 g/m2/day

وزن کمتر از 5 کیلوگرم:100 میلی گرم هر 6 ساعت

5 تا کمتر از 9.5 کیلوگرم:150 میلی گرم هر 6 ساعت

9.5 تا 14 کیلوگرم:200 میلی گرم هر 6 ساعت

14 تا کمتر از 18.5 کیلوگرم:250 میلی گرم هر 6 ساعت

18.5 تا کمتر از 23 کیلوگرم:300 میلی گرم هر 6 ساعت

23 تا کمتر از 32کیلوگرم:350 میلی گرم هر 6 ساعت

32 تا کمتر از 41 کیلوگرم:400 میلی گرم هر 6 ساعت

41 تا کمتر از 50 کیلوگرم:450 میلی گرم هر 6 ساعت

بالای 50 کیلوگرم:500 میلی گرم هر 6 ساعت

سالمندان

مراجعه شود به دوز دارو در بزرگسالان

در نارسایی کلیوی

هیچ تنظیم دوزی در بروشور شرکت سازنده ذکر نشده است.

در نارسایی کبدی

هیچ تنظیم دوزی در بروشور شرکت سازنده ذکر نشده است.

عوارض جانبی:

بالای 10 درصد

سیستم عصبی مرکزی:لتارژی

گوارشی:استفراغ،بی اشتهایی،اسهال،تهوع،ناراحتی شکمی،درد شکمی

متفرقه:تب

1تا 10%

قلبی:افزایش فشارخون

سیستم عصبی مرکزی:سردرد،خستگی،آتاکسی ،دپرشن، گیجی،کابوس شبانه،تشنج،سرگیجه

درماتولوژیک:راش پوستی،کهیر،بوی غیر طبیعی بدن

اندوکرین و متابولیک:دهیدریشن

گوارشی:یبوست،سوهاضمه،خونریزی گوارشی،زخم گوارشی

هماتولوژیک وانکولوژیک:آنمی،لکوپنی

کبدی:آنزیم کبدی مختل

حساسیت: آنافیلاکسی

اسکلتی عضلانی:هیپرکینزی،ترمور

گوشی:کاهش شنوایی

کلیوی:نارسایی کلیه

موارد منع مصرف:

حساسیت به سیستئامین،پنیسیلامین یا هریک از اجزای فرمولاسیون

موارد احتیاط مصرف و نکات مورد توجه:

نگرانی های مربوط به عوارض جانبی:

علایم سیستم اعصاب مرکزی:دپرشن،لتارژی،تشنج،خواب آلودگی،و انسفالوپاتی در بیماران دریافت کننده فرم سریع رهش گزارش شده است هرچند ممکن است در بیماران سیستینوز که با سیستامین درمان نشدند هم دیده شود. در موارد شدید و پیشرونده قطع درمان یا کاهش دوز باید صورت گیرد. احتیاط هنگام رانندگی لازم است

درماتولوژیک:راش پوستی(اریتم مالتی فرم و توکسیک اپیدرمال نکرولایز) در بیمارانی که فرم سریع رهش می گیرند دیده می شود

علائم گوارشی :زخم گوارشی و خونریزی،استفراغ، بی اشتهایی، درد شکمی در بیمارانی که فرم سریع رهش می گیرند دیده می شود.معمولا در شروع درمان دیده می شوند در صورتی که علائم شدید باشد کاهش دوز انجام شود.

هماتولوژیک:لکوپنی قابل برگشت کهWBC را مانیتور کنید کاهش دوز یا قطع دارو برای رسیدن به سطح نرمال

کبدی:ممکن باعث افزایش الکالین فسفاتاز شودکاهش دوز یا قطع دارو تا زمان رسیدن به سطح نرمال

تداخلات دارویی:

X:

الکل:الکل باعث افزایش عوارض می شود

C :

آنتی اسید ها:ممکن باعث کاهش اثر شوند

آنتاکونیست های گیرنده ی هیستامینی H2

مهار کننده های پمپ پروتون

تداخل با غذا:

مصرف همزمان غذا با فرم آهسته رهش جذب سیستامین را کاهش می دهد.نیم ساعت قبل یا دو ساعت بعد از غذا تجویز شود

مصرف در بارداری وشیر دهی:

در بارداری

عوارض در مطالعات حیوانی مشاهده شده است

در شیردهی

اطلاعاتی مبنی بر اینکه آیا دارو در شیر ترشح می شود وجود ندارد.به دلیل عوارض جدی در نوزادان شیرخوار شیردهی توصیه نمی شود

مکانیسم اثر:

واکنش با سیستین در لیزوزوم تا آنرا به سیستئین و سیستئین سیستامین میکس دی سولفید تبدیل کند هردو می توانند از لیزوزوم خارج شوند در بیمار با سیستینوز و نقص ارثی انتقال لیزوزوم

پارامترهایی که باید مانیتور شود:

CBC،LFT،مانیتور علائم زخم و خونریزی گوارشی،ضایعات پوستی و استخوانی

فارماکوکنیتیک و فار ماکودینامیک:

شروع اثر                 :فرم سریع رهش1.8±0.8 ساعت             فرم تاخیری:3 تا 3.5 ساعت

طول اثر                   :فرم سریع رهش 6 ساعت                   فرم تاخیری:12 ساعت

اتصال پروتئینی 52% غالبا اتصال به آلبومین

نیمه عمر دارو:         فرم سریع رهش 1.5 ساعت             فرم تاخیری4.2 ساعت

زمان پیک پلاسمایی:     فرم سریع رهش1-2 ساعت                 فرم تاخیری3-4.6 ساعت

 

تهیه وتنظیم:دکتر شیما جعفری.

جزئیات خاص

آپارات ---

تمامی حقوق نزد داروخانه سیزده آبان محفوظ است.