توضیحات

دسته ی دارویی:

آنزیم

هشدار دارویی/ Us Boxed Warning:

خطر آنافیلاکسی:

واکنش آنافیلاکسی تهدید کننده حیات در برخی بیماران در طی انفوزیون این دارو رخ داده است.آنافیلاکسی به صورت سرفه،اریتم،کهیر،گرگرفتگی،سیانوز،هیپوتنشن،راش ،تنگی نفس،ناراحتی قفسه سینه و علائم گوارشی (مانند تهوع و استفراغ ،درد های شکمی ) همراه با کهیر در طی انفوزیون دارو گزارش شده است بدون توجه به طول مدت درمان.مانیتور دقیق بیمار درطی تجویز و بعد از تجویز دارو به منظور آمادگی جهت مدیریت آنافیلاکسی لازم است.به بیمار در رابطه علائم و نشانه ها ی آنافیلاکسی اطلاع داده شود و در صورت وقوع علائم بلافاصله به یک مرکز درمانی مراجعه نمایند.بیماران با بیماری حاد تنفسی ممکن است به دلیل واکنش های حساسیتی در ریسک تشدید علائم تنفسی قرار بگیرند به دلیل واکنش های حساسیتی و نیاز به مانیتورینگ های بیشتر پیدا کنند.

نام تجاری در آمریکا وکانادا:

Vimizim

اشکال دارویی موجود:

Solution, Intravenous: 5 mg/5 mL (5 mL)

موارد مصرف:

موکوپلی ساکاریدوزیس نوع IVA (MPS IVA)

دوز مصرفی:

بزرگسالان

نکته:30 تا 60 دقیقه قبل از انفوزیون دارو نیاز به پره مدیکیشن با انتی هیستامین با یا بدون ضد تب

موکوپلی ساکاریدوزیس نوع IVA(MPS IVA):

IV :2mg/kg یکبار در هفته

کودکان

موکوپلی ساکاریدوزیس نوع IVA(MPS IVA):

US Labeling:کودکان  ≥5:به دوز دارو در بزرگسالان مراجعه شود

Canadian labeling:نوزادان  ≥9ماه،بچه ها و نوزادان:مراجعه به دوزینگ دارو در بزرگسالان(در >52 هفته در کودکان کمتر از 5 سال مطالعه نشده است)

سالمندان

به دوز دارو در بزرگسالان مراجعه شود

در نارسایی کلیوی

هیچ تنظیم دوزی در بروشور شرکت سازنده ذکر نشده است

در نارسایی کبدی

هیچ تنظیم دوزی در بروشور شرکت سازنده ذکر نشده است

عوارض جانبی:

>10%

سیستم عصبی مرکزی:سردرد 26%

سیستم گوارشی:استفراغ 31%،تهوع 24%،درد شکمی 21%

حساسیت:واکنش های حساسیتی 19%

متفرقه:تب 33%

1-10%

سیستم عصبی مرکزی:لرز 10%،خستگی 10%

حساسیت:آنافیلاکسی(8% به صورت سرفه،اریتم،کهیر،گرگرفتگی،سیانوز،افت فشار،راش،تنگی نفس،احساس ناراحتی در قفسه سینه و عوارض گوارشی)

موارد منع مصرف:

هیچگونه منع مصرفی در بروشور شرکت سازنده ذکر نشده است.

موارد احتیاط مصرف و نکات مورد توجه:

نگرانی های مربوط به عوارض جانبی:

تشکیل انتی بادی:در تمام بیماران در طی فاز بالینی آنتی بادی ضد دارو و انتی بادی خنثی کننده دارو ایجاد شده است.این مشخص نیست که حضور انتی بادی مرتبط به ریسک بالاتر واکنش های مربوط به انفوزیون دارو است یا اثرات اثربخشی درمان یالینی

واکنش های حساسیتی/آنافیلاکسی: واکنش های حساسیتی جدی شامل واکنش آنافیلاکسی تهدید کننده حیات بدون توجه به طول مدت کورس درمان.آنافیلاکسی به صورت سرفه،اریتم،کهیر،گرگرفتگی،سیانوز،هیپوتنشن،راش ،تنگی نفس،ناراحتی قفسه سینه و علائم گوارشی (مانند تهوع و استفراغ ،درد های شکمی ) گزارش شده است .مانیتور در طی انفوزیون و بعد از آن لازم است.حمایت های پزشکی لازم باید در دسترس باشد.بیماران با بیماری های حاد تنفسی یا مشکلات تنفسی به دلیل واکنش های حساسیتی نیاز به مانیتورینگ های بیشتر نیز دارند.در صورت بروز واکنش های انافیلاکتیک دارو بلافاصله قطع شود.بیماران با تجربه ی واکنش های شدید یا مقاوم ممکن نیاز به مانیتورینگ های طولانی تر داشته باشند.مصرف با احتیاط در تجویز مجدد دارو

واکنش های حین انفوزیون دارو: واکنش های مرتبط با انفوزیون دارو گزارش شده است؛ که ممکن است به صورت پراکنده و یا شدید رخ دهند.واکنش های حساسیتی ممکن است به سرعت و در نیم ساعت اول شروع تزریق دارو و یا حتی 6 روز بعد از انفوزیون رخ دهد .حتی واکنش به دارو ممکن است انقدر دیر باشد و در 47امین تزریق رخ دهد.بیمار باید با انتی هیستامین با یا بدون داروی ضد تب قبل از انفوزیون پریمدیکیت شود.قبل از شروع درمان راه های هوایی بیمار ارزیابی شود(به دلیل اثرات احتمالی آنتی هیستامین).در موارد واکنش سرعت انفوزیون را کاهش دهید یا داروی انتی هیستامین و ضد تب و یا کورتیکوستروئید تجویز کنید.در صورت بروز واکنش های شدید بلافاصله درمان را قطع کنید .احتیاط در تجویز مجدد دارو

نگرانی های مربوط به بیماری:

بیماری حاد تنفسی/تب دار:درمان دارویی را در بیمار با بیماری حاد تنفسی و تب دار را با تاخیر شروع کنید.ممکن است در ریسک مشکلات تهدید کننده حیات به واسطه واکنش های حساسیتی قرار گیرد.

آپنه خواب: مصرف با احتیاط در بیماران با آپنه خواب.مصرف انتی هیستامین ممکن است باعث افزایش اپیزود های اپنه خواب شود.درمان های اپنه (اکسیژن یا CPAP) باید در دسترس باشند.

فشار طناب نخاعی:بیماران با MPA IVA ممکنه فشار طناب نخاعی را تجربه کنند.بیمار را از نظر وجود علائم فشار طناب نخاعی (مانند:درد کمر،بی حسی دست و پا)بررسی کنید

مصرف در بارداری وشیر دهی:

در بارداری:رده ی c

عوارض در برخی مطالعات حیوانی مشاهده شده است. MPS IVA منجر به عوارض در مادر و جنین می شود.

در شیردهی:اطلاعاتی مبنی بر اینکه دارو در شیر ترشح می شود وجود ندارد.کارخانه سازنده مصرف ان را در خانم های شیرده با احتیاط ذکر کرده است.

مکانیسم اثر:

الوسولفاز الفا فرم نوترکیب N استیل گالاکتوزامین 6 سولفاتاز می باشد که در همسترهای چینی تولید می شود.کمبود این آنزیم منجر به تجمع سوبسترای گلیکوزامینوگلیکان (کراتان سولفات و کندروتین 6 سولفات) در بافتها می شود.الوسولفاز الفا یک انزیم خارجی(N استیل گالاکتوزامین 6 سولفاتاز) که به لیزوزوم ها می رود و منجر به افزایش کاتابولیسم سوبسترای GAG( مثل کراتان سولفات و کندروتین 6 سولفات) می شود.

پارامترهایی که باید مانیتور شود:

مانیتور واکنش های حساسیتی و یا حین انفوزیون دارو،علائم و نشانه های فشار نخاعی

فارماکوکنیتیک و فار ماکودینامیک

نیمه عمر دارو:              هفته 0: 8 دقیقه           هفته 22: 36 دقیقه

زمان پیک پلاسمایی:      هفته 0: 172 دقیقه          هفته 22 :202 دقیقه

تهیه وتنظیم:دکترشیما جعفری.

جزئیات خاص

آپارات ---

تمامی حقوق نزد داروخانه سیزده آبان محفوظ است.