توضیحات

دسته ی دارویی:انزیم

نام تجاری در آمریکا وکانادا :

Naglazyme

اشکال دارویی موجود:

محلول تزریقی (IV):(5 ml) 1mg/ml

بزگسالان

موارد مصرف :

نکته: پریمدیکشن با انتی هیستامین ها ( با یا بدون ضدتب) 30-60 دقیقه قبل انفوزیون شروع شود.

موکوپلی ساکاریدوزیس تیپ شش (MPS VI): IV:1mg/kg یکبار در هفته. درمان جایگزین در این بیماران بمنظور بهبود راه رفتن و بالا رفتن از پله ها.

نارسایی کلیوی:

هیچ تنظیم دوزی در لیبل کارخانه بیان نشده است.

نارسایی کبدی:

هیچ تنظیم دوزی در لیبل کارخانه بیان نشده است.

کودکان

موارد مصرف :

نکته: پریمدیکشن با انتی هیستامین ها ( با یا بدون ضدتب) 30-60 دقیقه قبل انفوزیون شروع شود.

موکوپلی ساکاریدوزیس تیپ شش (MPS VI): به بزرگسالان رجوع شود.

دوز جایگزین: 1-2 mg/kg/dose یکبار در هفته در چهار نوزاد (3 تا 12 ماه) مورد استفاده قرار گرفت، نتایج ایمنی مشابه بیماران با سن با بیشتر بود.

نارسایی کلیوی:

بچه ها و نوجوانان: هیچ تنظیم دوزی در لیبل کارخانه بیان نشده است.

نارسایی کبدی:

بچه ها و نوجوانان:هیچ تنظیم دوزی در لیبل کارخانه بیان نشده است.

نحوه ی مصرف :

IV: حداقل طی 4 ساعت انفوزیون شود، در اولین ساعت 250 میلی لیتر حجم کل با سرعت 6ml/h انفوزیون شود، در صورت تحمل ممکن است سرعت تجویز را به 80 ml/h در طی سه ساعت افزایش دهیم. در صورت بروز واکنش حساسیتی ممکن است زمان انفوزیون را تا 20 ساعت افزایش دهیم. برای بیمارانی که وزن برابر یا کمتر از 20 کیلوگرم دارند و یا محدودیت دریافت مایع دارند، ممکن است 100 میلی لیتر مایع طی حداقل 4 ساعت انفوزیون شود. با استفاده از پمپ انفوزیون و ست انفوزیون PVC(low protein-binding) با فیلتر 0.2 میکرومتری (low protein-binding) تجویز شود.

پریمدیکشن با انتی هیستامین ها ( با یا بدون ضدتب) 30-60 دقیقه قبل انفوزیون شروع شود. در بیمارانی با واکنش های حین انفوزیون، سرعت انفوزیون را کم کنید یا موقتا انفوزیون را قطع کنید. در صورتی که واکنش ها شدید بودند سریعا انفوزیون را قطع کنید. بیمارانی که به مکمل های اکسیزن یا CPAP در طی خواب نیاز دارند، باید این درمان ها را در صورت واکنش های ناشی از انتی هیستامین ها یا انفوزیون در دسترس داشته باشند.

نحوه ی تجویز دارو:

وریدی

عوارض جانبی:

درد قفسه سینه، هایپرتنشن، درد، احساس سرما، عدم رفلکس ها،بی قراری، سردرد، راش جلدی، خارش، کهیر، درد شکمی، گاستروانتریت، تهوع، استفراغ، انژیوادم، ارترالژیا، التهاب ملتحمه، تاری قرنیه، اختلال شنوایی، دیس پنه، فارنژیت، احتقان بینی، اپنه، ادم حنجره، دیسترس تنفسی، افزایش انتی بادی ها، واکنش های ناشی از انفوزیون، اومبلیکال هرنیا، تب

موارد منع مصرف:

هیچ منع مصرفی در لیبل کارخانه بیان نشده است.

موارد احتیاط مصرف و نکات مورد توجه/ هشدارو موارد احتیاط :

نگرانی های مربوط به عوارض جانبی:

واکنش های افزایش حساسیتی

واکنش های وابسته به ایمنی

واکنش های حین تزریق

نگرانی های مربوط به بیماری:

تب حاد/ بیماری تنفسی

بیماران در ریسک اورلود مایع

اپنه هنگام خواب

فشار طناب نخاعی/گردن

جمعیت ویژه:

مطالعات شامل بالغین بزرگتر از 29 سال نمی شود.

تداخلات دارویی:

هیچ تداخل قابل ملاحظه ای شناسایی نشده است

مصرف در بارداری:

گروه B

در مطالعات حیوانی عوارض جانبی مشاهده نشده است. یک فهرست بارداری برای خانم هایی که در طی بارداری برای درمان MPS VI با گالسولفاز در تماس هستند، در دسترس می باشد.

مصرف در شیردهی:

مشخص نیست که این دارو در شیر ترشح می شود یا خیر. کارخانه توصیه می کند در صورتیکه در خانم شیرده استفاده می شود احتیاطات لازم صورت گیرد. در فهرست بارداری اطلاعات در مورد خانم های شیردهی که برای درمان بیماری MPS VI از گالسولفاز استفاده می کنند، جمع اوری شده است.

مکانیسم اثر:

گالسولفاز فرم نوترکیب N-acetylgalactosamine 4-sulfataseاست که در سلول های همستر چینی تولید می شوند. کمبود این انزیم منجر به تجمع glycosaminoglycan dermaan sulfate در بافت های مختلف می شود که منجر به بیماری های پیشرونده که شامل کاهش رشد، دفرمیتیهای استخوانی، انسداد بخش بالایی راه های هوایی، تاری قرنیه، بیماری قلبی و زمخت شدن اجزای صورت می شود. جایگزین کردن این انزیم بصورت اگزوژن سبب بهبود حرکت و عملکرد فیزیکی شده است ( اندازه گیری با راه رفتن و بالا رفتن از پله ها).   

پارامترهایی که باید مانیتور شود:

واکنش های افزایش حساسیتی و حین انفوزیون، علایم و نشانه های فشار به طناب نخاعی و گردن مانیتور شوند.

فارماکوکنیتیک و فار ماکودینامیک

نیمه عمر دارو: هفته اول : میانگین 9 دقیقه، هفته 24: میانگین 26 دقیقه

کلیرانس: 3.7 mL/kg/min

تهیه وتنظیم:دکتر میرشکاری

جزئیات خاص

آپارات ---

تمامی حقوق نزد داروخانه سیزده آبان محفوظ است.